Повреждение ДНК вследствие вирусной атаки, радиации, воздействия канцерогенов и прочих факторов часто приводят к функциональному сбою какой-либо системы организма. Это также может привести к развитию опухолевого заболевания — лимфома Беркитта, которое поражает и детей, и взрослых. Если злокачественное образование диагностировали на ранней стадии, и начали адекватную терапию — рак излечивается.
Характеристика лимфомы Беркитта
Патологию первым в 1961 освидетельствовал в своём научном докладе хирург Denis Parsons Burkitt. Поэтому такой тип рака стали называть его именем- лимфома беркитта.
Она принадлежит к группе гематологических заболеваний, развивающихся в лимфатической ткани или органах, куда могут попасть мутированные клетки. Особенность патологии Беркитта заключается в быстром прогрессировании и формировании первичной опухоли, из которой по всему организму разносятся с лимфой или кровью раковые клетки (диссеминация, осеменение). Они также проникают в спинномозговую жидкость, костный мозг.
Лимфома Беркитта относится к классу неходжкинских онкозаболеваний, поскольку при диагностике в биоматериале нет клеток Рид-Штернберга, характерных для болезни Ходжкина — злокачественной гранулемы. У рака есть 4 стадии, быстро переходящих из одной в другую, и он агрессивно завладевает новыми районами. То есть, за краткое время может охватить область вне лимфатической системы: ткани мозга, органы малого таза, брюшной и забрюшинной полости, кишечник.
Стадии распространения лимфомы Беркитта:
- первая — увеличивается 1 лимфатический узел, далее процесс охватывает близлежащую группу (несколько штук либо всю целиком);
- вторая — поражаются узлы выше грудобрюшной перегородки;
- третья — новообразования проявляются в лимфоузлах, расположенных ниже диафрагмы;
- четвёртая — заболевание выходит за пределы лимфосистемы, формируются множественные опухолевые очаги во внутренних органах.
В большинстве случаев лимфома, возникшая вследствие заражения вирусом Эпштейна-Барр, поражает лимфоузлы на шее или подчелюстные. В первой стадии они просто увеличиваются из-за накопления там атипичных клеток и инфильтрата, что напоминает симптомы при мононуклеозе.
Часто при патологической иммунодепрессии первичная опухоль формируется в репродуктивных органах или абдоминальной (abdominis – брюшной) области. Тогда во 2 — 3 стадиях лимфомы Беркитта первыми будут увеличены лимфоузлы ниже диафрагмы, а также поражение коснётся костного мозга, селезёнки, почек, печени, спинномозговой жидкости. Со временем онкологический процесс разовьётся выше грудобрюшной перегородки.
Труднее всего лечению поддаётся 4 стадия лимфомы, поэтому врачи редко добиваются удовлетворительного прогноза. В других случаях достигаются полные или частичные 5-летние ремиссии.
Симптомы лимфомы Беркитта
Поскольку рак возникает вследствие совокупности предрасполагающих факторов и наличию в организме вируса Эпштейна-Барр, то в основном течение онкозаболевания сопровождается мононуклеозоподобным синдромом. Это лихорадка, боли в животе и в районе висков, желтизна кожи, а селезёнка и печень становятся крупнее своего обычного размера.
Прочие признаки развития лимфомы Беркитта:
- потеря веса, истощение;
- жжение по неизвестным причинам в различных анатомических областях;
- увеличение поражённого узла, железы или органа;
- шарообразные бугорки и отёк ткани на шее или нижней челюсти;
- внутреннее либо носовое кровотечение;
- кишечная непроходимость;
- деформация костей и сильная ломота в них;
- исчезновение вкусового ощущения;
- нарушение работы слухового аппарата.
Бывают клинические случаи, когда при лимфоме у пациента выпадают зубы, разрушаются кости челюсти или носа, вызывая их деформацию. Вследствие отёка тканей шеи и зёва у больного наступает асфиксия.
Причины развития лимфомы Беркитта
В 1964 году вирусологом М.Э. Эпштейном, ассистенткой И. М. Барр и специалистом в области электронной микроскопии Б. Д. Ачонгом был обнаружен новый вирус в образцах, предоставленных Д. Беркиттом. Ему присвоили наименование ВГЧ-4. Сегодня вирион также называют ВЭБ – вирус Эпштейна–Барр.
При инфицировании ВГЧ-4 поражает лимфоциты, превращая их в атипичные мононуклеары. Частый итог подобного происшествия – у здоровой клетки нарушается генетическая информация, после чего возрастает риск её преобразования в раковую.
ВЭБ является возбудителем мононуклеоза, а также он соучаствует в процессах онкогенеза, в период которого формируются опухолевые клетки. То есть лимфома Беркитта развивается вследствие заражения ВЭБ при наличии у человека дополнительных факторов, создающих благоприятные условия для рака. Это в первую очередь ВИЧ, СПИД, иммунодепрессия из-за наследственности или патологического процесса либо специфические моменты – воздействие излучений, канцерогенов, синтетических веществ, генетическое нарушение иммунорегуляции, а также низкий уровень благосостояния и санитарно-гигиенических условий жизни.
Диагностика лимфомы Беркитта
Для подтверждения типа и стадии рака пациенту надо проходить комплексное обследование. В первую очередь проводится дифференциальная диагностика с мононуклеозом, болезнью Ходжкина и прочими лимфомами, лимфаденопатией, другими патологиями, при которых могут увеличиться узлы или органы пищеварительной системы. Больной сдаёт кровь на клинический анализ. Если обнаружили лейкопению, лимфоцитоз, ускорение СОЭ – делают биохимическую оценку материала, УЗИ, ЭКГ.
Лабораторные исследования при лимфоме Беркитта:
- молекулярная гибридизация (выявляют мутацию в цепочке ДНК);
- полимеразная цепная реакция (ПЦР-диагностика);
- RT-PCR (ПЦР в реальном времени);
- ИФА крови (иммуноферментный метод анализа).
Больного направляют на КТ или ПЭТ (компьютерную либо позитронно-эмиссионную томографию), берут биоматериал для биопсии — пункции: люмбальную, костного мозга, лимфоузлов. Бессимптомное течение онкозаболевания врачами обозначается буквой А после диагноза, если же признаки проявляются – пишут В.
Лечение лимфомы Беркитта
Борьба с раком проводится хирургическими, лучевыми, полиохимическими и консервативными терапевтическими методами. Пациенту не назначается операция в 1 — 2 стадии, если нет деформации или разрушения костей, угрозы разрыва внутреннего органа либо асфиксии.
При консервативном методе используются лекарственные препараты:
- рекомбинантные интерфероны;
- противовирусные средства;
- иммуномодуляторы;
- цитостатики.
Чем раньше пациент сможет пройти полихимиотерапию (обычно по схеме CODOX-M/VAC, СНОР), тем быстрее станет нормализоваться его состояние, вплоть до полного выздоровления. Обычно больному раз в 2 недели назначается в/в Циклофосфан и 5 дней кряду Эмбихин либо другие препараты. Весь курс терапии повторяют через указанный онкологом временной интервал.
Насколько долго по окончании лечения продлится ремиссия, зависит от стадии лимфомы и иммунитета. Если после терапии не нормализуются поражённые системы организма, человеку присваивается группа инвалидности в зависимости от степени злокачественности рака.
Заключение
Вирус Эпштайна–Барр при заражении остаётся в ДНК хозяина на всю жизнь, даже если человек благополучно перенёс инфекционный мононуклеоз. Из-за наличия в организме ВЭБ в спящем состоянии, при малейшем угнетении иммунитета есть риск, что возникнет лимфома Беркитта либо другие гемолитические заболевания с частыми рецидивами. Поэтому зная о персистенции вируса, человеку рекомендуется проводить экстренное обследование при увеличении лимфоузла.
